Патологии

Причины и лечение гермафродитизма у человека

Иногда, в процессе развития плода, еще в утробе матери, могут происходить генетические сбои. Некоторые из них приводят к аномальному развитию органов и систем, в результате которых, человека нельзя только по визуальным признакам отнести к женскому или мужскому полу из-за наличия как женских, так и мужских половых признаков, развитых в разной степени. Такое состояние называют гермафродитизмом или интерсексуальностью.

Кто такие гермафродитыДля точного и правильного определения пола делают ряд обследований, затем может быть назначено медикаментозное или оперативное лечение. В большинстве случаев лечение включает оба варианта.

Само понятие гермафродитизм происходит от слияния двух имен греческих богов – Афродиты и Гермеса. По легенде их общий сын был обличен в существо двуполое.

Во все времена находили разное объяснение подобному явлению, облекали в мифы и легенды. В современном мире его пытаются объяснять, основываясь только на научных доказательных данных. Есть предположение, что возникновение такой патологии возникает из-за химеризма – двойного оплодотворение одной яйцеклетки, другой причиной называют мутацию генов.

Какие существуют виды заболевания

На сегодняшний день отличают истинный и ложный гермафродитизм.

Разновидности заболевания

Истинный (синдром двуполых гонад) – крайне редкий случай. За все время описано лишь около двухсот наблюдений. Под ним понимают наличие половых желез обоих полов или смешанных половых желез (оветестис). Симптоматика определяется взаимосвязью активности женских или мужских гонад. Одним из проявлений истинного гермафродитизма является бисексуальность, а также психосексуальное отнесение себя к противоположному полу.

В подавляющем большинстве случаев преобладает ложный гермафродитизм. Под ним понимают присутствие половых гонад одного пола с одновременной морфологией наружных гениталий другого.

При мужском псевдогермафродитизме наблюдается наличие яичек, которые располагаются в половых гениталиях, развитых по женскому образу строения. Фигура такого человека может быть развита так же по-женски, с изменениями в психике (пациент относит себя к женскому полу) и тембре голоса (высокий). Женский же определяется одновременным наличием мужских гениталий и яичниками (женские гонады).

В медицинской практике под наблюдением были семьи, в которых мужской псевдогермафродитизм выявлялся сразу у нескольких сыновей. Подобное говорит о возможном наследовании патологии. Причем здоровые женщины являются носителями генома и способны передавать половине своих сыновей.

Как проявляется болезнь – причины и симптомы

Причинами возникновения отклонений могут быть:

  • Мутации хромосом. Морфоз в генах определяют на ранних сроках беременности. К этому могут приводить: облучение, инфекционные и вирусные болезни, воздействие ядовитых химических веществ в течение вынашивания на организм матери. К ним относят наркотические вещества, алкоголь, медицинские препараты, обладающие токсичностью и прочие;
  • Гормональный сбой в период вынашивания ребенка, как у матери, так и у плода. Подобные сбои могут быть обусловлены: нарушением в работе гипофиза, гипоталамуса, которые отвечают за правильное развитие половых желез, патологиями надпочечников, возможными опухолями половых гонад.

Симптоматика заболеванияСимптоматика крайне разнообразна и обуславливается причинами возникновения.

  • формирование половых органов по женскому типу;
  • яички находятся внутри больших половых губ, брюшной полости или паховых каналах (синдром Райфенстайна). Пациент нередко впервые обращается с наличием паховой грыжи;
  • смещение мочеиспускательного канала (гипоспадия);
  • отсутствие менструаций (аменорея) по причине отсутствия матки, маточных труб;
  • наличие короткого и слепого влагалища;
  • может развиться гипертрофия клитора до размеров полового члена с одновременным наличием влагалища (клиторомегалия);
  • ранее половое созревание;
  • деформированный половой член;
  • сниженное либидо и невозможность вести половую жизнь;
  • бесплодие;
  • могут развиться молочные железы;
  • пол, записанный в паспорте пациента (женский тип), не соответствует его телосложению (плечи узкие, бедра широкие);
  • высокий тембр голоса, несоответствующий развитию гортани.

Как диагностируют болезнь

Методы диагностикиДля постановки диагноза гермафродитизм делают ряд лабораторных исследований (определяют уровень гормонов надпочечников, половых гормонов и др.), осуществляют визуальный контроль (на наличие патологического развития гениталий), обязательно проводят дополнительные обследования и сбор данных:

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • МРТ для более точного заключения о строении половых органов;
  • изучают состав и количество хромосом для уточнения генетического пола пациента (кариотипирование). У человека с ложным мужским гермафродитизмом он соответствует мужскому – 46, XY;
  • диагностическое лапароскопическое исследования для уточнения анатомического строения;
  • анамнез (течение беременности и история родов, в какой период наступило половое созревание и оценивается нормальность половой жизни пациента).

Методы лечения заболевания

При ложном мужском гермафродитизме есть ряд критериев, по которым определяют тактику лечения:

  • В случае, когда пациент имеет мужские половые органы и психосексуальную ориентацию, применяют терапию тестостероном. Может также быть проведена операция по низведению яичка, удлиняют половой член;
  • В случае, когда у пациента наблюдается синдром тестикулярной феминизации, проводят удаление эктопических яичек. Далее проводится заместительная терапия эстрогенами. Оперативное вмешательство также может включать коррекцию клитора, вагинопластику либо кольпоэлонгацию.
Как лечат болезнь

Во всех описанных случаях, обязательно назначение психотерапии для верного понимания пола и решений проблем с нарушениями полового поведения.

Нельзя однозначно определить пол мужским только по наличию яичек, необходимо сделать дополнительные обследования. Делаются они совместно с эндокринологом и ставят целью ответить на вопрос и спрогнозировать как будут развиваться наружные половые органы.

Важно, что при гипертрофии клитора большинство из пациентов определяются женщинами.

Для всех пациентов важна социальная адаптация и реабилитация. Все это зависит от сроков постановки точного диагноза, а также воспитания в семье. При правильном подходе к решению этих задач, в дальнейшем пациенты способны вести половую жизнь и создать семью. Определяющим фактором является вовремя поставленный диагноза.

Методы леченияВ ряде случаев, долгое время гермафродитизм остается не выявленной проблемой. Человек является полностью социально адаптированным. И лишь проблемы с бесплодием, трудностями в половой сфере или с жалобами на опухоль в брюшной полости, заставляют его обратиться к специалистам.

Такая патология, как гермафродитизм может вызывать серьезные осложнения, которые так же отражаются на качестве жизни пациента и на его психоэмоциональной сфере:

  • неполноценная половая жизнь или её отсутствие;
  • нарушение взаимодействия с внешним миром (дезадаптация социальная);
  • бесплодие;
  • к проявлению психических и сексуальных феноменов и особенностей поведения: трансвестизм (человек одевается в одежду противоположного пола), бисексуальность (сексуальное влечение к лицам обоих полов), гомосексуализм (влечение к представителям своего пола), трассексуализм (при правильном строении половых органов одного пола человек относит себя к противоположному);
  • нарушение процесса мочеиспускания, которое обусловлено гипоспадией;
  • в случае наличия не опустившихся яичек возможно развитие опухоли.

Задать вопрос